【南方都市报】33岁妈妈捐肝救儿：宝贝，妈妈给了你两次生命
南都讯 “你是我的心，你是我的肝，你是我生命的全部吧。”因为罹患罕见的代谢异常疾病，并累积到肝脏，6月龄的小文文（化名）出现重度肝硬化、肝衰竭，一度昏厥不醒；33岁的妈妈给出了1/5个肝叶，帮孩子赢来了新生。在新葡亰8883ent岭南医院肝移植病区，小家伙露出灿烂笑容，由性命垂危的“黄金宝贝”变成活泼可爱的“小白王子”，近期已经准备出院了。
出生患上罕见病，小生命危在旦夕
孩子的母亲罗女士（右）和新葡亰8883ent易述红教授向媒体介绍孩子的患病及治疗过程。
2019年12月中旬,出生仅50天的小文文发现皮肤变黄，尿色变深，在当地医院检查怀疑“溶血性贫血”。此后的基因检测证实，小文文患上了一种少见的先天性遗传代谢病——希特林（Citrin）蛋白缺乏症。
Citrin是一种线粒体内钙结合天冬氨酸/谷氨酸载体蛋白，在尿素循环及其他代谢过程中发挥重要作用。这种罕见的常染色体遗传性代谢异常疾病，对新生儿而言会导致严重肝内胆汁淤积，每1.7万到3.4万人中，才会有一个发生。由于无法代谢掉母乳、普通牛奶中的蛋白质，这一群体的患者必须通过选择合适的奶粉来治疗，绝大多数患儿在一岁内有自然缓解，而少数病情严重的则必须进行肝移植。
小文文经过改换深度水解的奶粉，病情一度有所好转，但仍时有反复。“我们也是大意了，因为疫情的缘故，没有让孩子系统、规范地接受复诊。”孩子的父亲郭先生、母亲罗女士不无自责。
虽然一直使用特殊配方奶粉，可孩子在春节后的情况开始变得越来越糟。严重的胆红素淤积肝脏，使得孩子迅速出现病理性的黄疸，皮肤、眼睛都明显发黄，尿液也变成了茶水色。4月1日22点左右，当夫妻俩正准备驱车送孩子来广州治疗的途中，孩子出现了晕厥，严重的肝脏损害开始侵袭小家伙的神经系统。
肝脏受损累及神经系统 孩子接受了脑外科手术
郭先生一边紧急驱车、一边拨打着沿途的120急救电话寻求帮助。4月23日凌晨赶到位于广州市人民中路的儿童医院时，孩子的病情已经异常危重。
经过抢救及后续检查后，小文文被确诊为“急性肝衰竭、希特林蛋白缺乏症”，同时合并有“严重脑水肿、中枢性呼吸衰竭、重度贫血同时凝血障碍”等多种危急重症，小文文昏迷不醒的原因是由于急性肝衰竭导致的凝血功能障碍造成的颅内出血，由于脑水肿严重，颅内压力很大，需要紧急开颅清除血肿。
2020年4月2日，仅仅5个月零9天的小文文接受了“左侧颞顶部硬膜下血肿清除加两侧去骨瓣减压术”，就是在封闭且高压的大脑，打开两扇窗户释放压力。而为了保证暂时打开去除的两块颅骨骨瓣存活，医生还特意将它们暂时埋置在小文文的左侧肋弓的皮肤下。术后6天，小文文撤除了呼吸机，但脑部损害依然严重，一侧肢体偏瘫，意识差，偶尔只对爸爸妈妈的喊声有些反应。
清除了颅内血肿只是暂缓了病情的发展，小文文的肝功能衰竭此时已经非常严重，完全变成了“小黄人”，总胆红素达635ummol/L，是正常值高限的26倍，如果不及时做肝移植，小文文还是无法逃脱厄运。
换肝！ 妈妈用一部分肝脏换回孩子生命
头部的情况得到了控制和缓解，可小文文的肝区仍在不断硬化、受损，渐渐衰竭。除了肝脏移植，再无更好的治疗方案。
4月22日，郭先生和罗女士抱着最后的希望，紧急向新葡亰8883ent肝移植中心病区主任易述红求助。
易述红初步评估后，为小文文拟定了活体肝移植方案，并紧急将小文文转院至新葡亰8883ent岭南医院器官移植ICU，同时开通了绿色通道，尽快安排母子两人的术前检查。
“为了救孩子，我们夫妻俩都做了相关的检查，只可惜我有比较严重的脂肪肝，并不适合进行肝脏移植。”郭先生向南都记者表示道。幸运的是母亲的左外叶非常适合小文文，伦理委员会审查通过后，上报省卫健委也很快得到批复。
母子分别都需要接受一台大型的手术，只不过是母亲需要通过手术刀剥离一部分健康的肝脏，而孩子则需要医生巧手将剥离出来的肝脏桥接到孩子的体内，给孩子第二次生命。“我们真的是没有考虑太多，只想着无论如何都要救孩子。”罗女士表示。
新葡亰8883ent院长助理、肝脏外科主任、器官移植中心主任杨扬教授主刀。
新葡亰8883ent院长助理、肝脏外科主任、器官移植中心主任杨扬教授。
真正的“战役”马上展开，新葡亰8883ent肝脏外科主任、器官移植中心主任杨扬教授从武汉抗疫前线返粤并解除隔离后，第一时间召集了新葡亰8883ent儿童肝移植团队、ICU团队、麻醉团队、护理团队、影像团队的核心成员进行多学科会诊讨论，针对肝移植手术创伤大、凝血功能差、脑出血术后及脑水肿、体重轻月龄小等几大难题展开热烈讨论，并制定了详细的术前、术中、术后应急预案。
2020年4月29日，刚满6个月零6天的小文文接受了活体肝移植手术，由妈妈捐献了自己的左肝外叶。易述红教授负责妈妈左外叶供肝的获取术，胆道造影下，易述红精细地分离肝脏的血管、止血，劈离……2个多小时后成功获取左肝外叶。
13点30分，受体小文文手术开始，6月龄的孩子血管纤细如发，操刀的杨扬教授等手术医生不得不戴上放大4倍左右的放大镜来进行手术。就是在这样的状态下，杨扬带领儿童肝移植团队术中精细操作，精细止血，肝移植麻醉团队积极改善凝血，严格控制液体输入，避免加重脑水肿。手术团队克服了患儿体重轻、血管细的困难，历时7小时17分，顺利完成了这台高难度的儿童肝移植手术。
新葡亰8883ent肝移植团队为术后康复中的孩子查房。
手术后2个多小时，小文文睁开了双眼；手术后8个小时拔除气管插管呼吸机，4天后小文文便转出器官移植ICU。如今，小文文肝功能已经完全正常，脑部神经损坏症状也基本痊愈。小文文逐步恢复了往日的灵气。
今年以来接受肝移植的孩子有11个
其中3个孩子的肝源来自妈妈
新葡亰8883ent肝移植中心是华南最大的儿童肝移植中心，儿童肝移植手术量位居全国前列，手术成功率和治愈率达到国际先进水平。
近年在，该中心在学科带头人陈规划教授、杨扬教授的带领下，积极致力于儿童肝移植的相关研究，开展了活体肝移植、劈离肝移植、减体积肝移植、DCD供肝肝移植等多种术式，成功治愈了大量胆道闭锁、代谢性肝病等终末期肝胆疾病患儿。近年来新葡亰8883ent肝移植团队开展的儿童肝移植手术数量位居华南首位，目前最早一批在中心接受治疗并存活至今的患儿已经出院17年了。同时，该中心还保持着当年国内最小年龄25天、供肝仅为100g的全肝肝移植、劈离式儿童肝移植例数最多等多项国内或华南区域儿童肝移植纪录。
新冠疫情以来，新葡亰8883ent肝移植团队团结协作，前方杨扬教授带领肝移植团队的近十位成员投入到“武汉保卫战”，后方陈规划教授带领肝移植团队在各个兄弟科室的大力支持和精诚合作下，科学抗疫的同时积极推进复工复产。1月份以来，团队已经完成80余例肝移植手术，其中儿童肝移植手术达到11例，类似小文文这样来源于父母亲人供肝的孩子，就有3个。“就在前些天，我们还为一个5月龄的孩子进行了肝移植，捐肝的同样来自孩子的妈妈。”易述红表示。
